23.2 Leitlinien: Erkrankungen der Nebennieren

Stand: 22.09.1999

 
23.2.1 Präoperative Diagnostik

Allgemein:

Aufnahmeuntersuchung (siehe Kapitel 2.1).
Sonographie des Abdomens.
CT des Abdomens.


Speziell:

Endokrin inaktive Tumoren

Keine weitere Diagnostik.

Hyperplasie, Adenom, Karzinom der Nebennierenrinde mit Cushing-Syndrom

Plasma-Kortisol-Tagesprofil.
Dexamethason-Suppressionstest.
Corticotropin-releasing-Hormon-Stimulation.

Hyperplasie, Adenom, Karzinom der Nebennierenrinde mit Conn-Syndrom

Aldosteron und Renin im Plasma nach 10 Stunden Bettruhe und Belastung (Orthostase und 40 mg Furosemid i. v.).

Karzinom (Adenom) der Nebennierenrinde mit erworbenem androgenitalem Syndrom

Testosteron, DHEA, DHEA-S, Androstendion, Kortisol, Aldosteron im Plasma.
Kortisol und 17-Ketosteroide im 24-h-Harn.

Phäochromozytom

Homovanillinmandelsäure, Adrenalin, Noradrenalin und Dopamin im 24-h-Harn.
Ausschluss einer multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) vom Typ II:
Sonographie der Schilddrüse und der Nebenschilddrüsen.
Parathormon.
Calcitonin.

Bei Studienpatienten

Siehe entsprechendes Studienprotokoll.


 
23.2.2 Operationsvorbereitung

Präoperative Maßnahmen (siehe Kapitel 2.1).
Patientenaufklärung (siehe Kapitel 23.2.5).
Perioperative Antibiotikatherapie (siehe Kapitel 2.3).
Präoperative Darmvorbereitung (siehe Kapitel 2.4).
Thromboseprophylaxe (siehe Kapitel 2.5).
Präoperative Physiotherapie.
Konsil durch die Endokrinologische Abteilung der Medizinischen Klinik der Charité mit individueller Festlegung der perioperativen Hormonsubstitution entsprechend dem Krankheitsbild.

Folgende Operationsvorbereitung wird zur Zeit von der Abteilung für Klinische Endokrinologie der Medizinischen Klinik der Charité empfohlen.

Endokrin inaktive Tumoren:

Präoperative Steroid-Substitution nicht prinzipiell notwendig.
Sicherheitshalber am Operationstag:
Mit Narkosebeginn 200 mg Hydrocortison-Dauerinfusion.

Cushing-Syndrom:

Am Operationstag:
Mit Narkosebeginn:
Infusion von 100 mg Hydrocortison in physiologischer NaCl-Lösung über 4 Stunden.
Anschließend:
200 mg Hydrocortison als Dauerinfusion über 20 Stunden.

Conn-Syndrom:

Vorbehandlung 2 Monate:
Spironolacton 100-400 mg, evtl. mit Kaliumsubstitution.
Erreichen einer stabilen Normokaliämie mindestens 14 Tage vor der Operation.
Am Operationstag:
Mit Narkosebeginn:
200 mg Hydrocortison als Dauerinfusion über 24 Stunden.

Erworbenes adrenogenitales Syndrom:

Am Operationstag:
Mit Narkosebeginn:
Infusion von 100 mg Hydrocortison in physiologischer NaCl-Lösung über 4 Stunden.
Anschließend:
200 mg Hydrocortison als Dauerinfusion über 20 Stunden.

Phäochromozytom:

In langsam steigender Dosierung:
Alpha-Rezeptorenblocker (Dibenzyran®).
Am Operationstag:
2 Stunden vor Narkosebeginn:
Einnahme der Morgendosis Dibenzyran®.

 

23.2.2.1 Präoperative Chemo- und/oder Radiotherapie

Es gibt keine Indikation für eine präoperative Chemo- und/oder Radiotherapie.


 
23.2.3 Standardoperation bei benignen Erkrankungen der Nebennieren

23.2.3.1 Generelles Vorgehen

Konventionelle (offene) und laparoskopische Nebennierenresektionen werden, wenn keine Kontraindikationen vorliegen, bei Hyperplasie und kleinem (<6 cm), benignem Tumor mit Ausnahme des Phäochromozytoms mit identischer Zielsetzung und in gleicher Ausdehnung durchgeführt.
Relative Kontraindikationen zur laparoskopischen Chirurgie:
Gravidität.
Kompensierte Herzinsuffizienz.
Angina pectoris.
Mittelgradige Ventilationsstörungen.
Übergewicht (BMI >35).
Voroperationen im Operationsgebiet.
Koagulopathie (z.B. Einnahme von Thrombozytenaggregationshemmern bis weniger als 7 Tage vor der Operation).

Absolute Kontraindikationen zur laparoskopischen Chirurgie:
Dekompensierte Herzinsuffizienz.
Instabile Angina pectoris.
Z. n. Myokardinfarkt mit Ischämie in der Myokardszintigraphie.
Restriktive Ventilationsstörung (VD <1200 ml).
Obstruktive Ventilationsstörung (FEV1 <1000 ml).
Nicht ausgleichbare Blutgerinnungsstörungen.
Leberzirrhose (Child B und C).
Portale Hypertension mit ausgedehntem Umgehungskreislauf.

Bestehen Zweifel an der laparoskopischen Operabilität, wird die Laparoskopie beendet und der Eingriff auf konventionelle Weise durchgeführt.
Kontraindikationen für eine laparoskopische Nebennierenresektion:
Tumor >6 cm.
Laparoskopisch nicht eindeutig zu identifizierende anatomische Strukturen.
Unmöglichkeit, den laparoskopischen Eingriff nicht in gleicher Weise wie konventionell durchzuführen.

 

23.2.3.1.1 Transperitonealer oder extraperitonealer Zugang

Bei benignen Tumoren oder Hyperplasie erfolgt in der Regel der Zugang extraperitoneal. Bei hochgradigem Malignomverdacht und beim Phäochromozytom wird im Einzelfall entschieden, ob ein transperitonealer Zugang geeigneter erscheint.
Bei nachgewiesenem Malignom erfolgt der Zugang ausschließlich transperitoneal.

 

23.2.3.2 Hormoninaktive Tumoren (unklarer Dignität)

OI:  Tumor >5 cm (Malignomverdacht).
SO:  Laparoskopische extraperitoneale Adrenalektomie.
 
Alternative:
Konventionelle extraperitoneale Adrenalektomie.


23.2.3.3 Hormonaktive Tumoren oder Hyperplasie

OI:  Nebennierenhyperplasie mit Cushing-Syndrom.
SO: 
Bilaterale laparoskopische extraperitoneale Adrenalektomie.
Alternative:
Bilaterale konventionelle extraperitoneale Adrenalektomie.

OI: 

Nebennierenadenom mit Cushing-Syndrom.

SO: 

Laparoskopische extraperitoneale Adrenalektomie der betroffenen Seite.
Alternative:
Konventionelle extraperitoneale Adrenalektomie der betroffenen Seite.
OI:  Nebennierenhyperplasie mit Conn-Syndrom und nicht medikamentös kontrollierbarer Hypokaliämie.
SO: 

Bilaterale laparoskopische extraperitoneale Adrenalektomie.
Alternative:
Bilaterale konventionelle extraperitoneale Adrenalektomie.
OI:  Nebennierenadenom mit Conn-Syndrom.
SO:  Adrenalektomie der betroffenen Seite.

OI: 

Nebennierenadenom mit androgenitalem Syndrom.
SO: 
Laparoskopische extraperitoneale Adrenalektomie der betroffenen Seite.
Alternative:
Konventionelle extraperitoneale Adrenalektomie der betroffenen Seite.
OI:  Phäochromozytom.
SO: 
Adrenalektomie der betroffenen Seite.
Konventionelle extraperitoneale Adrenalektomie der betroffenen Seite.
Alternative:
Konventionelle transperitoneale Adrenalektomie der betroffenen Seite.


 
23.2.4 Standardoperationen bei malignen Erkrankungen der Nebennieren

23.2.4.1 Stadieneinteilung

Es gibt weder für die Nebennierenrindenkarzinome noch für das maligne Phäochromozytom eine allgemein akzeptierte Stadieneinteilung.
Klinisch relevant ist die Unterscheidung zwischen:
radikal resezierbaren Karzinomen
und
nicht radikal resezierbaren Karzinomen.


23.2.4.1.1 Stadieneinteilung der Nebennierenrindenkarzinome nach BRADLEY

T - Primärtumor

T1 <=5 cm, auf die Nebenniere beschränkt.
T2 >5-10 cm oder der Niere aufliegend.
T3 >10 cm Durchmesser oder Einbruch in das umgebende Gewebe einschließlich Nierenvene.
   

M - Metastasen

M0

Keine Metastasen.

M1

Regionäre lymphogene Metastasen.

M2 

Fernmetastasen (Leber, Lunge, Knochen).
   

R- Angabe über zurückgelassenes Gewebe nach Operation

R0 Tumor komplett reseziert.
R1 Tumor bei der Operation eröffnet, aber radikal operiert.
R2 Residuales Tumorgewebe nach Resektion.

 

23.2.4.2 Kurative Resektionen bei Nebennierenkarzinomen

Das Ziel ist die R0-Resektion. Sie beinhaltet je nach Tumorausdehnung die Resektion der Nebenniere und des sie umgebenden Fettgewebes bis hin zur Kompartmentresektion sowie die Entfernung der regionalen Lymphknoten.

Regionale Lymphknoten links:
Ln. aortici laterales, Ln. praeaortici.
Regionale Lymphknoten rechts:
Ln. cavales laterales, Ln. praecavales.
OI:  Auf die Nebenniere beschränktes Karzinom.
SO:  Transperitoneale Adrenalektomie, regionäre Lymphadenektomie.

OI: 

Nebennierenkarzinom mit Infiltration von Nachbarorganen.

SO: 

Resektion des rechten oder linken Kompartiments.
Grenzen des rechten Kompartiments:
Aorta, Zwerchfell, laterale Bauchwand, Beckeneingangsebene (A. iliaca communis).
Grenzen des linken Kompartiments:
V. cava, Zwerchfell, laterale Bauchwand, Beckeneingangsebene (A. iliaca communis).


23.2.4.3 Palliative Resektion

Palliative Resektionen zur Verkleinerung der Tumormasse sind zur Symptomenkontrolle indiziert. Das Vorgehen richtet sich nach dem individuellen Befund. Eine substantielle Ausweitung des Eingriffs auf Nachbarorgane ist jedoch angesichts der schlechten Prognose nicht gerechtfertigt.


23.2.4.4 Palliativmaßnahmen

Vorgehen entsprechend der im Vordergrund stehenden Symptomatik.


23.2.4.5 Eingriffe bei Lokalrezidiv

Die Eingriffe erfolgen nach den gleichen Grundsätzen wie bei der Erstmanifestation des Tumors.


23.2.4.6 Eingriffe bei Metastasen

Die Resektion von synchronen und metachronen Lungen- und Lebermetastasen ist indiziert. Sie folgt den Richtlinien in Kapitel 5 und 16.


 
23.2.5 Aufklärung

Generelle Regel: siehe Kapitel 2.2.

Im Aufklärungsgespräch zu besprechen und im Aufklärungsbogen zu dokumentieren sind:

Allgemeine Komplikationsmöglichkeiten:


Allgemeine Komplikationsmöglichkeiten bei Eingriffen in der Bauchhöhle:


Ausweitung des Eingriffs

Genehmigung zur Ausweitung des Eingriffs auf Nachbarorgane entsprechend dem intraoperativen Befund einholen. Einschränkung des Patienten, der Patientin exakt definieren.


Hinweis auf Fremdmaterial

Der Patient ist auf die Möglichkeit hinzuweisen, dass in das Operationsgebiet eventuell Fremdmaterialien (Metall, Kunststoff) eingebracht werden, die auf einer Röntgenaufnahme sichtbar sind.


Zusätzlich bei:

Laparoskopischen Eingriffen

Notwendigkeit zur Konversion auf ein konventionelles Vorgehen.
Durch Anlage des Pneumoperitoneums hervorgerufene Herz-Kreislaufkomplikationen, Pneumomediastinum, subkutanes Emphysem, Pneumothorax, Schulterschmerzen.
Durch Einbringen der Trokare mögliche Verletzung von Darm oder Gefäßen.

Einseitiger Adrenalektomie

Unterfunktion der verbleibenden Nebenniere. Notwendigkeit einer temporären oder lebenslangen Hormonsubstitution.

Beidseitiger Adrenalektomie

Notwendigkeit einer lebenslangen Hormonsubstitution.

Kompartimentresektion

Je nach Umfang der geplanten Resektion.
Verlust einer Niere:
Nierenversagen, Ureter- oder Blasenfistel.
Pankreasresektion:
Siehe 18.2.6.
Leberresektion:
Siehe 16.2.6.
Darmresektion:
Siehe 13.2.5.
Störung der Sexualfunktion durch systematische Lymphadenektomie.

Hyperplasie mit Conn-Syndrom

Keine Verbesserung der Symptomatik, insbesondere der Hypertonie.

Tumoroperation

Tumor möglicherweise nicht vollständig resezierbar, Rezidivtumor.
Bei geplanten Palliativeingriffen ist der Patient darauf hinzuweisen, dass durch den Eingriff der Tumor nicht oder nur unvollständig reseziert wird.


 
23.2.6 Generelle Operationstaktik

23.2.6.1 Transperitoneale Adrenalektomie rechts

Mobilisieren der rechten Kolonflexur.
Kocher'sches Manöver.
Darstellen der V. cava.
Absetzen der Nebennierenvene.
Benigner Tumor (Adenom) oder Hyperplasie:
Schrittweises Auslösen der Nebenniere aus dem perirenalen Fett.
Klippen oder Koagulieren der Nebennierenarterien.
Karzinom:
Durchtrennen der Gerota'schen Faszie und des perirenalen Fettgewebes auf Höhe des Nierenhilus.
Darstellen der Nierenkapsel.
Schrittweises Abpräparieren (en-bloc) des perirenalen Gewebes, der lateralen, kavalen Lymphknoten und der Nebenniere nach kranial.
Klippen oder Koagulieren der Nebennierenarterien.

 

23.2.6.2 Transperitoneale Adrenalektomie links

Benigner Tumor (Adenom) oder Hyperplasie:
Durchtrennen des Mesocolon transversum lateral der Flexura duodenojejunalis.
Darstellen der Nierenvene.
Absetzen der Nebennierenvene.
Schrittweises Auslösen der Nebenniere aus dem perirenalen Fett.
Klippen oder Koagulieren der Nebennierenarterien.
Karzinom:
Ablösen des großen Netzes vom linken Querkolon.
Mobilisieren der linken Flexur.
Darstellen der Nierenvene.
Absetzen der Nebennierenvene.
Durchtrennen der Gerota'schen Faszie und des perirenalen Fettgewebes auf Höhe des Nierenhilus.
Darstellen der Nierenkapsel.
Schrittweises Abpräparieren (en-bloc) des perirenalen Gewebes, der lateralen, kavalen Lymphknoten und der Nebenniere nach kranial.
Klippen oder Koagulieren der Nebennierenarterien.

 

23.2.6.3 Extraperitoneale Adrenalektomie

Kleiner benigner Tumor (Adenom) oder Hyperplasie:
Abdrängen des Peritonealsacks nach medial.
Anklemmen der Nebenniere.
Freipräparieren der Nebenniere ventromedial.
Klippen der Nebennierenvene.
Stumpfes Auslösen der Nebenniere aus der Umgebung unter Koagulation oder Klippen der Arterien.

 

23.2.6.4 Laparoskopische extraperitoneale Adrenalektomie

Kleiner benigner Tumor (Adenom) oder Hyperplasie:
Einführen eines 10-mm-Trokars (mittlere Axillarlinie zwischen 12. Rippe und Beckenkamm).
Einführen des Ballondissektors nach kranial in Richtung Nebenniere.
Ballon im Retroperitoneum auf ca. 8 cm aufblasen.
Austausch des Ballon-Trokars gegen normalen Trokar.
Retropneumoperitoneum mit 30 mmHg.
2 Arbeitstrokare.
Darstellen der Nebenniere.
Klippen der Nebennierenvene.
Schrittweises Freipräparieren der Nebenniere.
Klippen der Nebennierenarterien.
Bergen der Nebenniere mittels Bergebeutel.

 

23.2.6.5 Kompartimentresektion

Kompartimentresektionen sind keine Standardeingriffe. Ihre Ausdehnung, insbesondere nach kranial auf Pankreas, Magen, Duodenum und Leber sowie der eventuell notwendige Gefäßersatz, muss den individuellen Gegebenheiten angepasst werden.


 
23.2.7 Postoperative Überwachung und Therapie

23.2.7.1 Überwachung

Übernahme vom Operationssaal oder von der Intensivstation und postoperative Überwachung nach Kapitel 2.1.

 

23.2.7.2 Chirurgische Therapie

Verbandswechsel: täglich.
Magensonde: Am Operationstag entfernen.
Mobilisation: Am Abend des Operationstages bzw. der Extubation.
Thromboseprophylaxe nach Kapitel 2.5.
Infusionstherapie nach Kapitel 2.7.
Schmerztherapie nach Kapitel 2.8.
Entfernen der Hautfäden oder -klammern bis zum 9. postoperativen Tag.

Einseitige Adrenalektomie bei endokrin inaktiven Nebennierentumoren

Sicherheitshalber kurzzeitige Hormongabe.
Am Operationstag (siehe: 23.2.2 Operationsvorbereitung):
Mit Narkosebeginn:
200 mg Hydrocortison als Dauerinfusion über 24 Stunden.
1.-2. postoperativer Tag:
100 mg Hydrocortison als Dauerinfusion.
3.-5. postoperativer Tag:
50 mg Hydrocortison oral (25-10-15 mg).
6.-10. postoperativer Tag:
Ausschleichen der Dosis nach Absprache mit dem Endokrinologen.

Bilaterale Adrenalektomie

Engmaschige Kontrolle von Kalium, Natrium, Kreatinin, Blutzucker, Blutgasen und Blutdruck während der frühpostoperativen Phase.
Am Operationstag (siehe: 23.2.2 Operationsvorbereitung):
Mit Narkosebeginn:
Infusion von 100 mg Hydrocortison in physiologischer NaCl-Lösung über 4 Stunden, anschließend 200 mg Hydrocortison als Dauerinfusion über 20 Stunden.
1. postoperativer Tag:
300 mg Hydrocortison als Dauerinfusion über 24 Stunden.
2.-3. postoperativer Tag:
200 mg Hydrocortison als Dauerinfusion über 24 Stunden.
4.-6. postoperativer Tag:
50 mg Prednisolon® oral (25-10-15 mg) sowie früh 2 Tbl. Fludrocortison® oder Astonin H®.
7.-9. postoperativer Tag:
25 mg Prednisolon® oral (15-0-10 mg) und 1 Tbl. Fludrocortison® oder Astonin H®.
Weitere Dosisreduktion des Prednisolons im Konsil mit dem Endokrinologen.

Einseitige Adrenalektomie bei Cushing-Syndrom und adrenogenitalem Syndrom

Engmaschige Kontrolle von Kalium, Natrium, Kreatinin, Blutzucker, Blutgasen und Blutdruck während der frühpostoperativen Phase.
Am Operationstag (siehe: 23.2.2 Operationsvorbereitung):
Mit Narkosebeginn:
Infusion von 100 mg Hydrocortison in physiologischer NaCl-Lösung über 4 Stunden,
Anschließend:
200 mg Hydrocortison als Dauerinfusion über 20 Stunden.
1. postoperativer Tag:
300 mg Hydrocortison als Dauerinfusion über 24 Stunden.
2.-3. postoperativer Tag:
200 mg Hydrocortison als Dauerinfusion über 24 Stunden.
4.-6. postoperativer Tag:
50 mg Prednisolon® oral (25-10-15 mg) sowie früh 2 Tbl. Fludrocortison® oder Astonin H®.
7.-9. postoperativer Tag:
25 mg Prednisolon® oral (15-0-10 mg) und 1 Tbl. Fludrocortison® oder Astonin H®.
Weitere Dosisreduktion des Prednisolons im Konsil mit dem Endokrinologen.

Einseitige Adrenalektomie bei Conn-Syndrom

Engmaschige Kontrolle von Kalium, Natrium, Kreatinin, Blutzucker, Blutgasen und Blutdruck während der frühpostoperativen Phase.
Am Operationstag (siehe: 23.2.2 Operationsvorbereitung): sicherheitshalber
Mit Narkosebeginn.
200 mg Hydrocortison als Dauerinfusion über 24 Stunden.
Bei Hyperkaliämie:
Sofort 1-2 Tbl. Fludrocortison® oder Astonin H® oral.
Natriumsubstitution: Nach Bilanz und Serumwerten.

Phäochromozytom

Adrenalektomie bei einseitigem Phäochromozytom:
Alpha-Blocker postoperativ absetzen.
Engmaschige RR- und Pulskontrolle.
Einseitige Adrenalektomie bei beidseitigem Phäochromozytom:
Alpha-Blocker weiterführen, Dosis abhängig vom postoperativen RR-Verhalten.
Konsil mit dem Endokrinologen.

 

23.2.7.3 Onkologische Therapie

23.2.7.3.1 Postoperative (adjuvante oder additive) Chemo- und/oder Radiotherapie

Nach R0-Resektion:
Eine postoperative Chemo- und/oder Radiotherapie ist nicht indiziert.
Nach R1-, R2-Resektion:
Alle Patienten, bei denen ein Karzinom nicht vollständig entfernt werden konnte, werden der Endokrinologischen Abteilung der Medizinischen Klinik mit der Frage vorgestellt, ob eine additive onkologische Therapie empfohlen werden soll.

Onkologische Therapie empfohlen:

Erachtet der internistische Konsiliar eine postoperative onkologische Therapie (antihormonelle Therapie, Chemotherapie, Radiotherapie) als sinnvoll, wird diese dem Patienten nach telefonischer Rücksprache mit dem Hausarzt/einweisenden Arzt angeboten. Ihre Durchführung erfolgt auf Wunsch des Hausarztes/einweisenden Arztes durch ihn selbst oder die Endokrinologischen Abteilung der Medizinischen Klinik, die Strahlenklinik bzw. einen niedergelassenen Onkologen. Der Stationsarzt oder seine Vertretung vereinbart hierzu für den Patienten den ersten Vorstellungstermin.

Onkologische Therapie nicht empfohlen:

Erachtet der internistische Konsiliar eine postoperative Chemo- und/oder Radiotherapie als nicht sinnvoll, wird dem Patienten nach telefonischer Rücksprache mit dem Hausarzt/einweisenden Arzt vom Stationsarzt oder seiner Vertretung eine Immunmodulation angeboten. Ihre Durchführung erfolgt durch den Hausarzt/einweisenden Arzt.


 
23.2.8 Poststationäre Behandlung

23.2.8.1 Benigne Erkrankungen

Durch die Chirurgische Klinik erfolgt keine systematische Behandlung oder Nachsorge. Auf Wunsch des Hausarztes/einweisenden Arztes wird die poststationäre Behandlung durch die Abteilung für Endokrinologie der gastroenterologischen Klinik vermittelt.

Bei Entlassung vor dem 9. postoperativen Tag erfolgt die Wundkontrolle sowie das Ziehen der Fäden nach telefonischer Rücksprache durch den Hausarzt/einweisenden Arzt.

 

23.2.8.2 Karzinome

Die Nachbetreuung aller Patienten wird durch die Allgemeinchirurgische Sprechstunde der Charité koordiniert.

 

23.2.8.2.1 Postoperative onkologische Therapie

Das Therapieprotokoll wird von der behandelnden Einrichtung festgelegt.

 

23.2.8.2.2 Nachsorge

Eine systematische Nachsorge durch die Chirurgische Klinik erfolgt nur bei Patienten, die an Studien teilnehmen.

Die Nachsorge von Patienten, die nicht an klinischen Studien teilnehmen, erfolgt symptomorientiert unter der Regie des Hausarztes/einweisenden Arztes bzw. bei Patienten mit Chemo- und/oder Radiotherapie unter der Regie der weiterbetreuenden Einrichtungen. Sie bestimmen die Nachsorgefrequenz und -intensität. Die von ihnen erhobenen Befunde sind zur eigenen Qualitätskontrolle in regelmäßigen Abständen durch die Allgemeinchirurgische Sprechstunde abzufragen und zu dokumentieren. Die Durchführung zusätzlicher Untersuchungen ist nur in Absprache mit dem behandelnden Arzt gestattet.

Jeder Patient soll bei Verdacht auf Tumorrückfall in der Allgemeinchirurgischen Sprechstunde vorgestellt werden.

 

23.2.8.3 Studienpatienten

Siehe Studienprotokoll.