19 Milz

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Stand: 21.02.1999

19.1 Chirurgische Anatomie

Topographie der Milz (Abb.19.1.1) 1. Milz, 2. Lig. phrenicolienale, 3. Lig. gastrolienale, 4. A. lienalis mit variabler Aufzweigung im Milzhilus, 5. A. und V. splenica accessoria (inkonstante Polarterien), 6. A. und V. gastroepiploica sinistra, 7. V. lienalis, 8. Lymphknoten im Milzhilus, 9. Pankreas, 10. Zwerchfell, 11. Fettkapsel der Niere, 12. Magen (nach Durchtrennung der A. gastricae breves), 13. Lig. splenocolicum.

19.2 Leitlinien: Erkrankungen der Milz, Mitbeteiligung der

Milz an Systemerkrankungen

Chirurgisch behandelbare, primäre Milzerkrankungen sind Raritäten. Die wesentlichen Operationsindikationen ergeben sich beim Bauchtrauma mit Verletzung der Milz und bei der Mitbeteiligung der Milz an Systemerkrankungen. Bei letzteren unterliegt die Indikation zur Splenektomie aus therapeutischen Gründen oder zur Stadieneinteilung einem Wandel, dem von seiten der chirurgischen Klinik Rechnung getragen werden muß. Folgende Indikationen zur Splenektomie sind derzeit akzeptiert oder werden diskutiert:

Anämien Sphärozytose: I.z.S. 2: Ja. Verhindert weitere Hämolyse und Gallensteinbildung. Elliptocytose: I.z.S.: Selten. Bei großer Milz oder nachgewiesener Sequestration. Bei Milzabszeß. Autoimmun-hämolytische Anämie (AIHA): I.z.S.: Ja. Wenn Steroide wirkungslos, zu hoch dosiert werden müssen oder kontraindiziert sind. Sequestration? Bei warmem Antikörpersyndrom. I.z.S.: Nein. Bei Kälteagglutinien und paradoxer Kältehämoglobinurie. Enzymdefekte der Glykolyse (nichtsphärozytäre hämolytische Anämie): I.z.S.: Ja. Bei nachgewiesener Sequestration in der Milz. I.z.S.: Nein. Bei G-6-P-Defizienz. Thalassämien (-major, -minor): I.z.S.: Ja. Zur Verminderung des Transfusionsbedarfs. Sichelzellanämien: I.z.S.: Ja. Wenn symptomatisch.

Thrombozytopenien

Immunothrombozytopenische Purpura (ITP, Morbus Werlhoff): I.z.S.: Ja. Bei der chronischen Form. Wenn 4-6 Wochen Steroidbehandlung erfolglos oder wenn Rezidiv bei deren Absetzen. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Morbus Moschcowitz): I.z.S.: Sehr umstritten.

1 19mil0.doc 2

Proliferative Erkrankungen

Myelofibrose: I.z.S.: Ja. Bei hohem Transfusionsbedarf, Beschwerden, Infarkt, Blutung, Thrombopenie, häufigen Infekten. Leukämische Retikuloendotheliose ,,Hairy-cell"-Leukämie: I.z.S.: Splenektomie bei Versagen einer Interferon-Therapie. Maligne Lymphome, (M. Hodgkin, Non-Hodgkin): I.z.S.: Ja. Staging. Bei Symptomen, hohem Transfusionsbedarf.

Varia

Primäres Hyperspleniesyndrom: I.z.S.: Ja. Wenn szintigraphisch die Aktivität über der Milz mehr als doppelt so hoch als über der Leber ist. Sekundäres Hyperspleniesyndrom: I.z.S.: Ja. Bei starker extravasaler Hämolyse in der Milz, Spontanblutung, Neutropenie (unter l000 Polymorphen), Thrombozytopenie, massiver Splenomegalie (abhängig von der Primärerkrankung). Systemischer Lupus erythematodes: I.z.S.: Umstritten. Eventuell indiziert, wenn sich Zytopenien einstellen. Evans-Syndrom: I.z.S.: Wie ITP und AIHA. Gaucher-Krankheit: I.z.S.: Umstritten. Wiscott-Aldrich-Syndrom: I.z.S.: Umstritten. Aplastische Anämie: I.z.S.: Ja. Zur Senkung des Transfusionsbedarfs.

19.2.1 Präoperative Diagnostik

Allgemein:

Aufnahmeuntersuchungen (siehe Kapitel 2.1). Labor: Thrombozyten. Sonographie des Oberbauchs.

Speziell:

Primäre Milzzysten, Pseudozysten der Milz

CT Abdomen. Bei Verdacht auf parazytäre Zysten: ELISA.

Milzruptur Mit Schocksymptomatik: Eventuell Notfallsonographie des Abdomens. Ohne Schocksymptomatik (gedeckte Ruptur): Eventuell Spiral-CT-Abdomen.

Milzarterienaneurysma Elektiv: Biphasisches Spiral-CT-Abdomen. Zöliakographie: Selektive Angiographie der A. lienalis. Möglichkeit des interventionellen Verschlusses des Aneurysmas abklären.

Milzvenenthrombose

Ösophago-Gastroskopie. Zöliakographie.

Schweres oder chronisches Hyperspleniesyndrom, Beteiligung der Milz an (hämatologischen)

Systemerkrankungen

Überprüfung der Indikation zur Splenektomie bzw. "staging"-Laparotomie im interdisziplinären Konsil. Kopie des neuesten Studienprotokolls besorgen. Transfusionsmedizinisches Konsil. Hämostaseologische Diagnostik nach Anordnung durch den Konsiliar.

Primäre Tumoren der Milz, Milzmetastasen

Biphasisches Spiral-CT-Abdomen.

Bei Studienpatienten

Siehe entsprechendes Studienprotokoll.

19.2.2 Operationsvorbereitung

Präoperative Maßnahmen (siehe Kapitel 2.1). Patientenaufklärung (siehe Kapitel 19.2.4). Perioperative Antibiotika-Therapie (siehe Kapitel 2.3). Präoperative Darmvorbereitung (siehe Kapitel 2.4). Thromboseprophylaxe (siehe Kapitel 2.5). Präoperative Physiotherapie. Impfung mit Pneumovax ® Wenn möglich bereits 3 Wochen vor geplanter Operation.

Zusätzlich bei:

Milzabszeß

Antibiotikatherapie fortsetzen.

Hyperspleniesyndrom oder Beteiligung der Milz an (hämatologischen) Systemerkrankungen Individuelles Vorgehen entsprechend der Grunderkrankung in Absprache mit den beteiligten Fachdisziplinen, z.B. Korrektur einer ausgeprägten Anämie, Bereitstellung von Thrombozytenkonzentraten bei Thrombozytopenie, Therapie mit Steroiden nicht aussetzen.

19.2.3Standardoperationen bei Milzerkrankungen bzw. Mitbeteiligung

der Milz an Systemerkrankungen

19.2.3.1 Generelles Vorgehen

Konventionelle (offene) und laparoskopische Splenektomien werden mit identischer Zielsetzung und in gleicher Ausdehnung durchgeführt. Wenn keine Kontraindikationen gegen eine laparoskopische Splenektomie sprechen, werden alle elektiven Eingriffe bei nichtinfektiösen Erkrankungen mit einer diagnostischen Laparoskopie begonnen. Relative Kontraindikationen zur laparoskopischen Chirurgie: Gravidität. Kompensierte Herzinsuffizienz. Angina pectoris. Mittelgradige Ventilationsstörungen. Übergewicht (BMI >35). Voroperationen im Operationsgebiet. Koagulopathie (z. B. Einnahme von Thrombozytenaggregationshemmern bis weniger als 7 Tage vor der Operation). Absolute Kontraindikationen zur laparoskopischen Chirurgie: Dekompensierte Herzinsuffizienz. Instabile Angina pectoris. Z. n. Myokardinfarkt mit Ischämie in der Myokardszintigraphie. Restriktive Ventilationsstörung (VD <1200 ml).
Obstruktive Ventilationsstörung (FEV1 <1000 ml). Nicht ausgleichbare Blutgerinnungsstörungen. Leberzirrhose (Child B und C). Portale Hypertension mit ausgedehntem Umgehungskreislauf. Erweist sich bei der diagnostischen Laparoskopie der Lokalbefund als laparoskopisch operabel, wird der Eingriff laparoskopisch fortgesetzt.. Bestehen Zweifel an der laparoskopischen Operabilität, wird die diagnostische Laparoskopie beendet und der Eingriff auf konventionelle Weise durchgeführt. Kontraindikationen für eine laparoskopische Splenektomie: Laparoskopisch nicht eindeutig zu identifizierende anatomische Strukturen. Unmöglichkeit, den laparoskopischen Eingriff in gleicher Weise wie konventionell durchzuführen.

Eingriffe bei infektiösen Erkrankungen

Bei infektiösen Eingriffen (parasitäre Milzzyste, Milzabszeß) ist das laparoskopische Vorgehen zur Zeit nicht indiziert.

Notfalleingriffe

Bei Notfalleingriffen ist das laparoskopische Vorgehen zur Zeit nicht indiziert.

19.2.3.2 Milzzysten

OI 3: Symptomatische (posttraumatische, dysontogenetische) Milzzyste. SO 4: Laparoskopische Zystenentdachung. Alternativen: Konventionelle Zystenentdachung. Laparoskopische Splenektomie. Konventionelle Splenektomie.

OI: Parasitäre Milzzyste. SO: Konventionelle Zystenentdachung (Hydatektomie) und Spülung mit Betaisodona-Lösung. Alternative: Konventionelle Splenektomie.

19.2.3.3 Milzabszeß

OI: Milzabszeß, keine Ausheilung unter adäquater Antibiose. SO: Konventionelle Splenektomie.

19.2.3.4 Milzruptur (einzeitig, zweizeitig)

OI: Blutung oder Blutungsgefahr. SO: Konventionelle Splenektomie. Alternativen, insbesondere bei Kindern unter dem 15. Lebensjahr: Individuelles Vorgehen nach Befund mit dem Versuch der (partiellen) Milzerhaltung. Flächenkoagulation5, Fibrinklebung. Kompression durch resorbierbaren Kunststoffnetzbeutel. Segmentresektion und Versorgung der Resektionsfläche mit Flächenkoagulation, Fibrinklebung, resorbierbaren Patchnähten.

19.2.3.5 Milzarterienaneurysma

OI: Blutung oder Blutungsgefahr. SO: Ligatur der A. lienalis, konventionelle Splenektomie.

19.2.3.6 Milzvenenthrombose

OI: Blutung oder Blutungsgefahr. SO: Konventionelle Splenektomie.

IMAGE imgs/19.htm01.jpg 3 Operationsindikation 4 Standardoperation 5 Argon-Beamer

19.2.3.7Hyperspleniesyndrom, Beteiligung der Milz an (hämatologischen)

Systemerkrankungen

OI: Von der Grunderkrankung abhängige Symptomatik, symptomatische (größenbedingte) Verdrängung von Nachbarorganen, "staging" der Grundkrankheit. SO: Laparoskopische Splenektomie. Alternative: Konventionelle Splenektomie.

SO: Konventionelle "staging"-Laparotomie.

19.2.3.8 Primäre Milztumoren, Milzmetastasen

Primäre Milztumoren (Hämangiom, Hamartom, Lymphangiom, Hämangiosarkom, Fibrosarkom) und isolierte Milzmetastasen sind Raritäten. Eine Stadieneinteilung der Malignome existiert ebensowenig wie ein gesichertes Behandlungskonzept, das über die Splenektomie hinausgeht. OI: Auf die Milz beschränkter Tumor. Milzmetastase ohne weitere intraabdominale Tumormanifestation. SO: Laparoskopische Splenektomie. Alternative: Konventionelle Splenektomie.

OI: Milzmalignom mit Verdacht auf Tumorinfiltration der Umgebung. SO: Konventionelle Splenektomie mit befundabhängiger Erweiterung des Eingriffs auf Nachbarorgane.

19.2.4 Aufklärung

Generelle Regel: siehe Kapitel 2.2. Im Aufklärungsgespräch zu besprechen und im Aufklärungsbogen zu dokumentieren sind: Allgemeine Komplikationsmöglichkeiten: - Verschlechterung von vorbestehenden Erkrankungen. - Wundheilungsstörung, Wundinfektion, Abszeßbildung, verstärkte Narbenbildung. - Bildung von Blutgerinnseln in Venen und Arterien (Thrombose, Embolie). - Lagerungsbedingte Druckschäden an Nerven, Haut, Unterhautgewebe und Muskulatur. Hautschäden (Verbrennung) durch Desinfektionsmittel oder elektrischen Strom. - Sensibilitätsstörungen und neuralgiforme Schmerzen im Operationsgebiet. - Verletzung von Blutgefäßen mit erheblichem Blutverlust während oder nach der Operation. Blutungsschock mit nachfolgendem Organversagen. Notwendigkeit der Gabe von Fremdblut. Hämatombildung. - Verletzung von Nachbarorganen mit entsprechenden Folgen oder Folgeeingriffen. - Speziell: Leber (Leberparenchymverletzung, Leberteilresektion); Magen (Leck, Übernähung, Fistel); Dickdarm (Leck, Übernähung, Fistel); Pankreas (Pankreatitis, Fistel). Allgemeine Komplikationsmöglichkeiten bei Eingriffen in der Bauchhöhle: - Infektion der Bauchhöhle und ihrer Organe mit Abszeß, Bauchfellentzündung, Fistelbildung, Sepsis, Beeinträchtigung oder Ausfall von Organfunktionen. - Störungen der Darmmotorik mit Darmatonie, Darmverschluß, Notwendigkeit zur Anlage eines künstlichen Darmausgangs. Ausweitung des Eingriffs Genehmigung zur Ausweitung des Eingriffs auf Nachbarorgane entsprechend dem intraoperativen Befund einholen. Einschränkung des Patienten, der Patientin exakt definieren. Hinweis auf Fremdmaterial Der Patient ist auf die Möglichkeit hinzuweisen, daß in das Operationsgebiet eventuell Fremdmaterialien (Metall, Kunststoff) eingebracht werden, die auf einer Röntgenaufnahme sichtbar sind.

Zusätzlich bei:

Laparoskopischen Eingriffen

Notwendigkeit zur Konversion auf ein konventionelles Vorgehen. Durch Anlage des Pneumoperitoneums hervorgerufene Herz-Kreislaufkomplikationen, Pneumomediastinum, subkutanes Emphysem, Pneumothorax, Schulterschmerzen. Durch Einbringen der Trokare mögliche Verletzung von Darm oder Gefäßen. Splenektomie Erhöhte postoperative Thrombosegefahr, Notwendigkeit einer Thromboseprophylaxe. Erhöhte postoperative Infektionsgefahr auch nach vorausgegangener Impfung. Beschränkte Tropentauglichkeit.

Milzerhaltenden Eingriffen (Zystenentdachung, Teilresektion)

Erhöhte Gefahr einer Nachblutung, die eventuell zur Splenektomie führt. Parasitäre Milzzysten Austritt von Zysteninhalt in die Bauchhöhle mit allergischer Allgemeinreaktion und/oder Ausbreitung der Erkrankung in der Bauchhöhle. Hyperspleniesyndrom, Beteiligung der Milz an (hämatologischen) Systemerkrankungen Keine oder nur teilweise Besserung der zur Splenektomie führenden Symptomatik. Kein oder nur teilweiser direkter therapeutischer Effekt auf die Grunderkrankung. Tumoroperation Tumor möglicherweise nicht vollständig resezierbar, Rezidivtumor. Bei geplanten Palliativeingriffen ist der Patient darauf hinzuweisen, daß durch den Eingriff der Tumor nicht oder nur unvollständig reseziert wird.

19.2.5 Generelle Operationstaktik

19.2.5.1 Elektive, konventionelle Splenektomie

Eröffnen der Bursa omentalis. Ligatur der A. lienalis. Durchtrennen des Lig. splenocolicum. Durchtrennen des Lig. phrenicolienale. Hervorluxieren der Milz. Durchtrennen des Lig. gastrolienale und der Vasa gastricae breves. Ligatur und Durchtrennen von A. und V. lienalis. Abgabe der Milz zur histologischen Untersuchung. Flächenkoagulation des Milzbettes.

19.2.5.2 Konventionelle Splenektomie als Notfalloperation

Digitales Lösen der Milz aus den perilienalen (lienophrenischen) Verklebungen. Hervorluxieren der Milz. Kompression des Milzhilus. Schrittweises Durchtrennen des Lig. gastrolienale und der Milzhilusgefäße. Abgabe der Milz zur histologischen Untersuchung. Flächenkoagulation des Milzbettes.

19.2.5.3 Laparoskopische Splenektomie

Pneumoperitoneum, 5 Trokare. Eröffnen der Bursa omentalis. Klippen der A. lienalis. Durchtrennen des Lig. splenocolicum. Durchtrennen des Lig. gastrolienale und der Vasa gastricae breves. Durchtrennen von A. und V. lienalis mittels Endo-GIA 6. Durchtrennen des Lig. phrenicolienale. Bergen der Milz (nach Zerkleinerung) in einem Bergebeutel. Flächenkoagulation des Milzbettes.

19.2.5.4 Teilresektion der Milz

Elektiver Eingriff: Durchtrennen des Lig. splenocolicum. Durchtrennen des Lig. phrenicolienale. Hervorluxieren der Milz. Durchtrennen des Lig. gastrolienale und der Vasa gastricae breves. Kompression des Milzhilus. Notfalleingriff: Digitales Lösen der Milz aus den perilienalen Verklebungen. Hervorluxieren der Milz. Kompression des Milzhilus. Durchtrennen des Lig. gastrolienale und der Vasa gastricae breves. Ligatur und Durchtrennen der Äste der A. und V. lienalis zu dem zu resezierenden Milzsegment. Durchstechungsligaturen mit Patchnähten an der Grenze zum demarkierten Milzsegment. Abtragen des Milzsegments.

6 Auto-Suture
Flächenkoagulation und Fibrinklebung der Schnittfläche. Freigabe des Milzhilus.

19.2.5.5 ,,staging"-Laparotomie

Die Ausdehnung des Eingriffs ist abhängig vom jeweils aktuellen Therapieprotokoll der entsprechenden Fachgesellschaft. Der Eingriff ist entsprechend diesen Anforderungen zu modifizieren. Finden sich an den angegebenen Entnahmestellen keine erkennbaren (tastbaren) Lymphknoten, wird lediglich ein kleines Stück Fettgewebe für die histologische Untersuchung entnommen. Stanzbiopsien aus dem rechten und linken Leberlappen. Keilbiopsien aus dem rechten und linken Leberlappen. Lymphknotenbiopsie aus dem Lig. hepatoduodenale. Lymphknotenbiopsie paraaortal in Höhe des Abgangs der Nierenarterien. Lymphknotenbiopsie parailiakal beidseits. Lymphknotenbiopsie aus der Mesenterialwurzel. Lymphknotenbiopsie Nierenhilus. Lymphknotenbiopsie aus der paraaortalen Region des Truncus coeliacus. Lymphknotenbiopsie Milzhilus und Pankreasschwanzbereich. Splenektomie (siehe 19.2.5.1).

19.2.5.6 Konventionelle Entdachung einer Milzzyste

Darstellen der Zystenoberfläche. Abdecken der Umgebung im geplanten Entdachungsbereich mit in Betaisodona getränkten Bauchtüchern. Eröffnen der Zyste mit dem elektrischen Messer. Absaugen des Zysteninhalts (Hydatektomie). Spülen mit Betaisodona-Lösung. Partielle Entdachung der Zyste.

19.2.5.7 Laparoskopische Entdachung einer Milzzyste

Pneumoperitoneum, 3-4 Trokare. Darstellen der Zystenoberfläche. Punktieren der Zyste. Absaugen des Zysteninhalts. Partielle Entdachung der Zyste mit dem elektrischen Haken.

19.2.6 Postoperative Überwachung und Therapie

19.2.6.1 Überwachung

Übernahme vom Operationssaal oder von der Intensivstation und postoperative Überwachung nach Kapitel 2.1. Labor nach Übernahme: Thrombozyten. Quick. PTT (partielle Thromboplastinzeit). Thrombinzeit.

19.2.6.2 Chirurgische Therapie

Verbandswechsel: täglich. Magensonde: Am Operationstag entfernen. Mobilisation: Am Abend des Operationstages bzw. der Extubation. Thromboseprophylaxe nach Kapitel 2.5 nach Vorliegen der Gerinnungswerte und der Thrombozyten auf Anordnung des Operateurs. Infusionstherapie nach Kapitel 2.7. Schmerztherapie nach Kapitel 2.8. Entfernen der Hautfäden oder -klammern bis zum 9. postoperativen Tag.

Splenektomie

Indikation zur Gabe von Thrombozytenaggregationshemmern abklären.

Milzabszeß

Fortführen der präoperativen Antibiotikatherapie nach klinischem Verlauf (ca. 5 Tage).

Parasitäre Milzzyste

Echinokokkus: Beginn der Nachbehandlung mit Mebendazol ®(50 mg/kg KG/Tag) am 3. postoperativen Tag.

Hyperspleniesyndrom, Beteiligung der Milz an (hämatologischen) Systemerkrankungen

Weitere Therapie entsprechend der Grunderkrankung auf Anordnung der beteiligten Fachdisziplin.

19.2.7 Poststationäre Behandlung

19.2.7.1 Benigne Erkrankungen

Eine Behandlung oder Nachsorge erfolgt durch die Pankreas-Sprechstunde7 der Chirurgischen Klinik nur auf Wunsch des Hausarztes/einweisenden Arztes. Bei Entlassung vor dem 9. postoperativen Tag erfolgt die Wundkontrolle sowie das Ziehen der Fäden nach telephonischer Rücksprache durch den Hausarzt/einweisenden Arzt.

19.2.7.2 Karzinome

Die Nachbetreuung aller Patienten wird durch die Pankreas-Sprechstunde der Chirurgischen Poliklinik der Charité koordiniert.

19.2.7.2.1 Nachsorge

Eine systematische Nachsorge durch die Chirurgische Klinik erfolgt nur bei Patienten, die an Studien teilnehmen. Die Nachsorge von Patienten, die nicht an klinischen Studien teilnehmen, erfolgt symptomorientiert unter der Regie des Hausarztes/einweisenden Arztes. Sie bestimmen die Nachsorgefrequenz und - intensität. Die von ihnen erhobenen Befunde sind zur eigenen Qualitätskontrolle in regelmäßigen Abständen durch die Pankreas-Sprechstunde abzufragen und zu dokumentieren. Die Durchführung zusätzlicher Untersuchungen ist nur in Absprache mit dem behandelnden Arzt gestattet. Jeder Patient soll bei Verdacht auf Tumorrückfall in der chirurgischen Pankreas-Sprechstunde vorgestellt werden.

19.2.7.3 Studienpatienten

Siehe Studienprotokoll.

7 Pankreas-Sprechstunde: Montag 09.00 - 15.00 Uhr, Anmeldung: 14.00 - 15.45 Uhr, Telefon: 2802 3469